本文來自微信公眾號(hào)： 健聞咨詢 ，作者：健聞咨詢，編輯：于煥煥李琳
十個(gè)月。從出現(xiàn)癥狀到最終確診，高善文用了10個(gè)月。
從確診到離世，治療的時(shí)間更緊迫，只有短短7個(gè)多月。
“到最后，高善文先生已經(jīng)沒時(shí)間再嘗試新治療方案了?！背Ｄ暝\治疑難晚期癌癥的南方科技大學(xué)細(xì)胞與基因治療研究中心首席醫(yī)學(xué)專家李定綱遺憾地說，這位畢生研究“不確定性”的經(jīng)濟(jì)學(xué)家，最終敗給了身體里癌癥診治的“不確定性”。
“最可惜的是，他在北京很可能被誤診耽擱了，香港的治療方案也不算高明，最終犧牲了時(shí)間。”另一位專業(yè)醫(yī)生告訴《健聞咨詢》,“時(shí)間就是生命，治療方案才能救命?！?/p>
7月7日，55歲的中國經(jīng)濟(jì)學(xué)家高善文因血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（簡稱：AITL）離世。據(jù)《中國新聞周刊》援引知情人士稱，高善文罹患AITL并四處求醫(yī)的自述內(nèi)容屬實(shí)，且其“所患的淋巴瘤亞型惡性程度較高，治療難度較大”。
這則新聞在頭條上反復(fù)出現(xiàn)了兩周。高善文的離世，也將罕見的、幾乎沒有治愈方案的疑難癌癥診治困境，帶到了大眾面前。
一個(gè)更大的迷思出現(xiàn)在公眾討論中：一個(gè)不缺錢、認(rèn)知頂尖的人，按理說應(yīng)該最擅長看病——能調(diào)動(dòng)最好的資源、獲取最前沿的信息、做出最理性的決策。為什么他失敗了？
更多的追問隨之而來：他是不是做了錯(cuò)的決策？去香港是不是錯(cuò)了？沒早點(diǎn)入組CAR-T是不是錯(cuò)了？移植準(zhǔn)備是不是太晚了？
我們想向更多專業(yè)的人士求證，但答案卻指向了沒有預(yù)料到的一處——多位血液腫瘤的醫(yī)生、藥企和患者告訴我們：疑難病癥的治療需要金錢、認(rèn)知、醫(yī)療資源，更重要的或許是運(yùn)氣。
找到正確的醫(yī)生能從各種并不典型的癥狀中發(fā)現(xiàn)蛛絲馬跡開具檢查，再到做完檢查檢驗(yàn)?zāi)苡薪?jīng)驗(yàn)豐富的病理醫(yī)生給出正確診斷，繼而化療成功/失敗，選擇一種二線方案或進(jìn)臨床試驗(yàn)……這條環(huán)環(huán)相扣的鏈條，就像布滿迷霧與暗雷的迷宮，試對(duì)就是生，試錯(cuò)就是死。
生的奇跡并不總會(huì)發(fā)生，有人直到去世都未能確診，有人接觸不到前沿藥物和治療方案，有人確診后來不及救治，有人化療失敗，有人輸入CAR-T后發(fā)生細(xì)胞因子風(fēng)暴，有人異基因移植后感染……在這個(gè)5年總生存率約30%的惡性疾病面前，人們即便竭盡全力，能做的也十分有限。
AITL患者生命的去留，隨機(jī)得如同上帝擲出的骰子，殘酷無情，充滿不確定性。
1
誤診即誤治
根據(jù)高善文的自述，早期癥狀從2025年1月12日左右就開始出現(xiàn)，“在北京多家醫(yī)院問診十個(gè)月，總是不得要領(lǐng)?！?/p>
一位跟高善文同患AITL的患者家屬回憶說，“這病發(fā)作最初的癥狀是盜汗、淋巴結(jié)腫大，病人并未在意，醫(yī)生也不太會(huì)上心?！彼母赣H至死都在被當(dāng)做其他疾病診治，這讓他幾乎這輩子都無法釋然。
一些血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴癌患者的臨床表現(xiàn)不典型。許多患者出現(xiàn)癥狀時(shí)，開始根本不會(huì)往淋巴瘤上想。
“無論什么病，自行用藥三天或者社區(qū)掛水三天都沒有好轉(zhuǎn)千萬不要再繼續(xù)了，尤其小診所下藥猛?！绷硪晃籄ITL患者家屬只只（化名）很后悔沒更早帶父親去大醫(yī)院檢查，“或許用激素藥和抗生素一定程度上掩蓋了病情”。
只只的父親發(fā)病時(shí)，恰逢甲流肆虐，他頻繁發(fā)燒，淋巴結(jié)腫大，家人和醫(yī)生都以為是病毒感染，所以就跟普通流感患者一樣在診所打針吃藥。白天輸液、夜晚吃布洛芬退燒的日子維持了一個(gè)多月。只只記得很清楚，1個(gè)月后父親開始高燒不退，最高時(shí)燒到了到41度。她心急地帶父親去市醫(yī)院掛了急診。
到市醫(yī)院后，父親的病才正式進(jìn)入正確軌道。根據(jù)癥狀和PEC-CT報(bào)告，感染科醫(yī)生高度懷疑惡性淋巴瘤，侵犯骨髓和脾臟。第二天，轉(zhuǎn)入血液科后，醫(yī)生安排乳腺B超和骨髓穿刺。
但市級(jí)醫(yī)院沒有檢測能力，樣本都要送到省級(jí)醫(yī)院，又過了兩天，只只在市醫(yī)院果斷辦理出院，帶父親去當(dāng)?shù)厥∪嗣襻t(yī)院就診。在新增一系列新增檢查、距最初發(fā)病近兩個(gè)月后，只只的父親確診了血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤伴嗜血綜合癥。
只只和父親終究是幸運(yùn)的。
在中國，高善文和只只父親所患的AITL約占所有淋巴瘤的2.66%，非常罕見，再加上病理特征復(fù)雜多變，一般醫(yī)生不會(huì)認(rèn)識(shí)這種疾病。
李李（化名）的母親從發(fā)病到確診，也花了將近1年時(shí)間。
從2025年3月到2026年2月，李李的母親做過三次淋巴結(jié)病理，多次會(huì)診和基因重排，就連最后一次在北京的基因重排檢測，也未能確診。
最初李李的母親只是身上起疹子，但第三次皮膚科治療出院后，更多癥狀出現(xiàn)了，“她渾身沒勁，腿麻，貧血嚴(yán)重，脖子淋巴結(jié)腫大，體重驟降”，李李帶母親在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院、市醫(yī)院輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，但多位醫(yī)生并未直接將這些皮膚、淋巴等癥狀與罕見的T系淋巴瘤關(guān)聯(lián)起來。
“最終是陸道培的會(huì)診專家，綜合根據(jù)各種癥狀和檢查結(jié)果——主要是多次皮疹，淋巴結(jié)腫大，迅速降體重，還有PET-CT還有血象等，最終才診斷為T細(xì)胞淋巴瘤?！崩罾钕颉督÷勛稍儭坊貞?。
許多患者確診時(shí)已是晚期。
李定綱認(rèn)為，高善文離世的遺憾之處就在于早期長時(shí)間未能得到正確的診斷，由于沒有正確的診斷，所以長期未能進(jìn)入正確的治療階段，錯(cuò)失了許多可能性。后來找到正確方案，但沒有時(shí)間了。
“當(dāng)時(shí)我爸EB病毒高達(dá)8.1*10^9，一位醫(yī)生居然告訴我沒有問題?！敝恢粠Ц赣H看病時(shí)刻保持警惕，“一定不要過度盲目聽他人意見，但凡不是醫(yī)生或不具備專業(yè)知識(shí)的醫(yī)生都是在誤人性命”。
“AITL在早期特別容易誤診，疾病復(fù)雜，許多醫(yī)院在淋巴瘤診治方面的水平也有限，誤診很常見，許多患者直到去世也未能正確的診斷?！崩疃ňV向《健聞咨詢》總結(jié)，沒有正確且精確的診斷就沒有個(gè)性化、精準(zhǔn)化的治療。
“誤診就會(huì)誤治，誤治就是試錯(cuò)，試錯(cuò)就是死亡，這就是我們這個(gè)行業(yè)的特點(diǎn)?！?/p>
2
試錯(cuò)即死亡
在上海敦復(fù)醫(yī)療的卓光嵩看來，高善文已經(jīng)采用了當(dāng)前一線最優(yōu)治療路徑，只是醫(yī)學(xué)既有技術(shù)的參數(shù)，也有時(shí)間的參數(shù)。
“腫瘤治療最大的分水嶺是早期和晚期，錯(cuò)過時(shí)間窗口，很多療法的療效就會(huì)差之千里?！?/p>
得到了正確的診斷，與死神搶時(shí)間、非生即死的殘酷闖關(guān)才正式開始。
“血液科的疾病，不像實(shí)體腫瘤，開刀就能解決大部分問題。在兩三個(gè)月甚至半年一年的長周期里，都是血液腫瘤的治療關(guān)鍵期，需要根據(jù)療效，不斷調(diào)整治療選擇?！鄙虾ｉL海醫(yī)院血液科名譽(yù)主任楊建民教授告訴《健聞咨詢》，在所有T細(xì)胞淋巴瘤中，AITL也是一個(gè)預(yù)后比較差的亞型，三年生存率不足50%。
楊建民直言，“這個(gè)病，目前沒有特別好的治療方法。”目前臨床一線治療以CHOP方案為主，也就是幾種化療藥物加一種激素類藥物組成的聯(lián)合治療。
關(guān)于高善文的治療路徑，不少人認(rèn)為應(yīng)直接使用CAR-T+異基因移植。
但李定綱直言，臨床醫(yī)生們整體考慮的是如何一步一步相對(duì)確定地提高患者生存概率，“在治療初期，我更傾向于使用效果明確的成熟藥物、療法，而不是一上來就用只有幾例入組患者、效果還不明確的未上市產(chǎn)品?！?/p>
就像高善文一樣，相當(dāng)一部分患者對(duì)化療不敏感，難以看到療效。“AITL不像一般的淋巴瘤，窮追不舍猛打就行，它的治療需要技巧，要一邊治療，一邊觀察療效，療效不好的話要及時(shí)調(diào)整方案?！睏罱裾f。
當(dāng)一線化療療法無效時(shí)，擺在患者面前的只能是參與新藥物、新療法的臨床試驗(yàn)。這些新事物的療效并不確切，但無藥可治的患者們卻只能死馬當(dāng)活馬醫(yī)賭一把命。
楊建民醫(yī)生觀察到，在化療方案中加入一些其他藥物，效果可能更好。比如加入抗體偶聯(lián)藥物、組蛋白去乙?；敢种苿DH2抑制劑等藥物，效果可能比傳統(tǒng)化療更好。但他也提醒：“只是這些方案的病例數(shù)并不多，隨訪時(shí)間也不夠長，療效還無法完全確認(rèn)?！?/p>
CAR-T和異基因移植是不少患者最后的機(jī)會(huì)。
小八（化名）的父親身患T系混合型淋巴瘤，低劑量化療無效后，幸運(yùn)地在深圳大學(xué)總醫(yī)院完成了異體CD7 CAR-T的回輸，CD7靶點(diǎn)比較少見，但“我爸做CD7靶點(diǎn)的成功了，沒有經(jīng)歷太嚴(yán)重的細(xì)胞因子風(fēng)暴，所以當(dāng)時(shí)治療結(jié)果出來，醫(yī)生們都覺得是奇跡，大家熱淚盈眶?！?/p>
CAR-T明確的效果大多集中在B系細(xì)胞淋巴瘤和白血病領(lǐng)域，對(duì)于T系細(xì)胞淋巴瘤的治療，仍待臨床試驗(yàn)?！皩?duì)于B細(xì)胞淋巴瘤，CAR-T把B細(xì)胞清除掉后，可以通過補(bǔ)充丙種球蛋白的方式，彌補(bǔ)免疫缺陷?！睏罱襻t(yī)生向《健聞咨詢》解釋，“但T細(xì)胞淋巴瘤不一樣，癌細(xì)胞本身是T細(xì)胞，回輸?shù)囊彩荰細(xì)胞，兩個(gè)T細(xì)胞可能打架，所以從藥品設(shè)計(jì)上難度就更大一些?！?/p>
造血干細(xì)胞移植門檻則更高，需要在完全緩解的情況下接受移植，不少病人身體條件無法達(dá)標(biāo)。多數(shù)復(fù)發(fā)難治的AITL患者，根本等不到完全緩解的機(jī)會(huì)，連移植的入場券都拿不到。高善文先生就不幸地倒在了這里。
一位參與到CAR-T臨床試驗(yàn)的藥企工作人員介紹，CAR-T在殺傷腫瘤細(xì)胞的過程當(dāng)中，會(huì)釋放一些細(xì)胞因子，當(dāng)細(xì)胞因子超出人體負(fù)荷之后，就會(huì)產(chǎn)生不良反應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞因子風(fēng)暴?！八挠绊懸蛉硕悾械膰?yán)重，有的較輕?！?/p>
“CAR-T回輸后，仍有多種原因可能導(dǎo)致治療失敗?！睏罱窠榻B，患者可能面臨CAR-T治療無效、細(xì)胞因子風(fēng)暴、感染等一系列挑戰(zhàn)。
無論是CAR-T還是骨髓移植都不可避免會(huì)面對(duì)的一個(gè)高風(fēng)險(xiǎn)問題：感染。
小八的父親最終死于銅綠假單胞菌感染?！叭绻野中g(shù)后待在無菌病房，感染幾率會(huì)低很多。但他身體基礎(chǔ)條件較差，不得不住進(jìn)ICU，進(jìn)了ICU就發(fā)生了感染。”小八想起父親的離世至今仍淚不能自已。
“雖然無比遺憾，但每一種結(jié)局都是正常的，不斷進(jìn)步的科技帶來了新的希望，但人類對(duì)AITL的認(rèn)識(shí)，還遠(yuǎn)沒有成熟到打一針抗生素就能消炎抗感染的程度。”李定綱總結(jié)說，面對(duì)疑難疾病，醫(yī)生們能做的就是根據(jù)患者情況給出可能的解法，拼盡全力在不確定性中抓住那一點(diǎn)點(diǎn)生命的希望。
抓住是幸運(yùn)，抓不住是常態(tài)。
3
極限求生窄門
大多數(shù)醫(yī)生為大多數(shù)人的常見疾病而存在，龐大的醫(yī)療系統(tǒng)只為罕見疾病留有一道極窄的小門，“這是宏觀規(guī)律，任何人都逃不過”。
對(duì)一些人來說，那道門只能遠(yuǎn)遠(yuǎn)地看著，望而卻步。
李李現(xiàn)在對(duì)治好母親已經(jīng)不抱希望，“我們就在本地醫(yī)院診治，上次會(huì)診也只是發(fā)去了資料人沒去北京，北京的醫(yī)院不考慮，經(jīng)濟(jì)和精力都不允許；CAR-T這種方案最近在網(wǎng)上看到，但是價(jià)格挺貴，肯定承擔(dān)不了，所以不考慮這個(gè)方案?！崩罾钫f，就當(dāng)一個(gè)比較重的慢性病來治，拉長她的生命時(shí)限，讓母親多活幾年，盡量別遭罪。
即便想靠近那道窄門，也要付出代價(jià)。
只只看到一位AITL病友在上海某醫(yī)院做完移植恢復(fù)正常生活兩年后，決定辭掉工作帶父親去上海做移植?！敖酉聛淼却湫徒Y(jié)果、備案長期異地醫(yī)保、租房子、工作的交接、以及移植前資金準(zhǔn)備，費(fèi)用大概50萬左右，對(duì)于普通家庭還是有一定經(jīng)濟(jì)壓力的，我們前期從確診到化療已經(jīng)花了20多萬，如果沒有醫(yī)保更不敢想要多花多少錢”。
父親患病后，男朋友和只只分手了，她總是請(qǐng)假背后同事也吐槽她。工作的同時(shí)，只只還要照顧父親的飲食起居，研究治療方案、醫(yī)療備案政策，辦理報(bào)銷流程。
錢和信息，一定程度上能延展這道求生的窄門，但也有限。
小八是一位科技研究從業(yè)者，得知父親確診T系混合型淋巴瘤那天是她的生日。當(dāng)晚小八就從深圳到廣州，四處奔走，先后去到中山大學(xué)附屬醫(yī)院、北大醫(yī)院、深圳市二醫(yī)院、中山大學(xué)第八附屬醫(yī)院咨詢。那時(shí)，她晚上都不睡覺，瘋狂查資料，幾乎看完了在網(wǎng)上能找到的公布出來的治療案例?！拔覀冞€算拿到一手醫(yī)療信息，所以才會(huì)有相對(duì)靠譜的判斷，那一般的老百姓呢，就真的只能靠運(yùn)氣了”。
李定綱說，晚期癌癥診療的底層邏輯與終極價(jià)值，不是依靠自己完成所有治療，而是在關(guān)鍵時(shí)刻知道應(yīng)該找誰，知道在哪里找到答案，知道如何把全球最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療資源組織起來。
但有時(shí)候資源過多也未必是好事。
“有時(shí)候資源過于豐富的患者，反而可能迷失在各方聲音之中?！弊抗忉哉J(rèn)為，并不是因?yàn)锳ITL技術(shù)上難確診，只是罕見，早期癥狀又不是很明顯，一開始可能就沒往這個(gè)方向做判斷，“因?yàn)楦呱莆牡穆殬I(yè)、身份，可能被介紹去不同的醫(yī)院看不同的專家，專家也不會(huì)一下子往這么惡性的疾病去設(shè)想，反而會(huì)降低淋巴瘤假設(shè)的可能?！?/p>
在最后，卓光嵩說，“人的認(rèn)知有局限性，醫(yī)學(xué)也有自身的局限性。錯(cuò)過最佳的時(shí)間窗口，高端資源只能拉高最優(yōu)治療的概率，但無法消除惡性疾病本身的生物學(xué)惡性特質(zhì)?！?/p>